bencede
New member
Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) ender görülen bir deri kanseri çeşididir. Derinin orta katmanındaki (dermis) bağ dokusu hücrelerinde başlar.
DFSP birinci başta sivilce üzere görünebilir yahut deride sert bir deri kesim üzere hissedilebilir. Büyüdükçe, deri üzerinde doku topakları (protuberans) oluşabilir. çoğunlukla kollarda, bacaklarda ve gövdede oluşur.Yavaş büyür ve nadiren deri dışına yayılır.
Dermatofibrosarkoma protuberans’ın tanısi için ;
1.Deri Muayenesi .
2. Cilt biyopsisi. Punch,insizyonel yahut eksizyonel biyopsi ile doku alınabilir.Klinik olarak DFS düşünülüyor ise eksizyonel biyopsi tercih edilmeyebilir.
3.Görüntüleme : kimi vakit lezyonun boyutunu görmek ve tedavi planlamasına yardımcı olmak için MRI yahut lezyon sonlarını tayinde ultrasonografi yapılabilir.
Tedavi
Dermatofibrosarkoma protuberans tedavisi cerahidir. İleri olgularda ameliyat öncesi neoadjuvan ,yetersiz eksizyon daha sonrası adjuvan tedaviler kullanılabilir.
Cerrahi tedavi : 2-4 cm sağlam hudut ile GENİŞ LOKAL EKSİZYON ve defekt tamirinden ibarettir.
Dermatofibrosarkoma protuberans’ın , büsbütün çıkarılmasını zorlaştıran sistemsiz bir biçimde büyüme eğiliminde olduğunu bilerek cerrahi planlanmalıdır.. Cerrahi Hudut denetimi için Mohs /veya gibisi formüller önerilmektedir. Mohs cerrahinin uzun vakit alması ve tecrübeli merkez gerektirmesi sebebi ile Modifiye mohs cerrahi (basamaklı cerrahi: geniş lokal eksizyon yap,tümör haritası için patolojiye gönder,gelen sonuçta cerrahi hudut kâfi ile defektin tercihen deri grefti ile kapatılması yapılır. Cerrahi yakın ise re-eksizyon ve defektin tamiratı ) tercih edilir.
ışınım tedavisi. Primer tedavi modeli değildir.Cerrahi hududun yetersiz olduğu durumlarda ışınım tedavisi önerebilir.
Sistemik ilaç tedavisi (Hedefli terapi). Maksada yönelik ilaçlar, kanser hücrelerinde bulunan makul kimyasallara saldırır. Amaca yönelik ilaç tedavileri bu kimyasalları bloke ederek kanser hücrelerinin ölmesine yol açar. Dermatofibrosarkoma protuberanslı birtakım bireylerde çok protein üreten kanser hücreleri bulunur. İmatinib (Gleevec) ismi verilen bir ilaç bu hücreleri maksat alabilir ve tedavide fayda sağlayabilir. Yetersiz cerrahi hudut yahut nüks olgularında sistemik tedavi önerilebilir.
DFSP birinci başta sivilce üzere görünebilir yahut deride sert bir deri kesim üzere hissedilebilir. Büyüdükçe, deri üzerinde doku topakları (protuberans) oluşabilir. çoğunlukla kollarda, bacaklarda ve gövdede oluşur.Yavaş büyür ve nadiren deri dışına yayılır.
Dermatofibrosarkoma protuberans’ın tanısi için ;
1.Deri Muayenesi .
2. Cilt biyopsisi. Punch,insizyonel yahut eksizyonel biyopsi ile doku alınabilir.Klinik olarak DFS düşünülüyor ise eksizyonel biyopsi tercih edilmeyebilir.
3.Görüntüleme : kimi vakit lezyonun boyutunu görmek ve tedavi planlamasına yardımcı olmak için MRI yahut lezyon sonlarını tayinde ultrasonografi yapılabilir.
Tedavi
Dermatofibrosarkoma protuberans tedavisi cerahidir. İleri olgularda ameliyat öncesi neoadjuvan ,yetersiz eksizyon daha sonrası adjuvan tedaviler kullanılabilir.
Cerrahi tedavi : 2-4 cm sağlam hudut ile GENİŞ LOKAL EKSİZYON ve defekt tamirinden ibarettir.
Dermatofibrosarkoma protuberans’ın , büsbütün çıkarılmasını zorlaştıran sistemsiz bir biçimde büyüme eğiliminde olduğunu bilerek cerrahi planlanmalıdır.. Cerrahi Hudut denetimi için Mohs /veya gibisi formüller önerilmektedir. Mohs cerrahinin uzun vakit alması ve tecrübeli merkez gerektirmesi sebebi ile Modifiye mohs cerrahi (basamaklı cerrahi: geniş lokal eksizyon yap,tümör haritası için patolojiye gönder,gelen sonuçta cerrahi hudut kâfi ile defektin tercihen deri grefti ile kapatılması yapılır. Cerrahi yakın ise re-eksizyon ve defektin tamiratı ) tercih edilir.
ışınım tedavisi. Primer tedavi modeli değildir.Cerrahi hududun yetersiz olduğu durumlarda ışınım tedavisi önerebilir.
Sistemik ilaç tedavisi (Hedefli terapi). Maksada yönelik ilaçlar, kanser hücrelerinde bulunan makul kimyasallara saldırır. Amaca yönelik ilaç tedavileri bu kimyasalları bloke ederek kanser hücrelerinin ölmesine yol açar. Dermatofibrosarkoma protuberanslı birtakım bireylerde çok protein üreten kanser hücreleri bulunur. İmatinib (Gleevec) ismi verilen bir ilaç bu hücreleri maksat alabilir ve tedavide fayda sağlayabilir. Yetersiz cerrahi hudut yahut nüks olgularında sistemik tedavi önerilebilir.